Анемии - страница 5

Анемии - страница 5


Прогноз. При отсутствии исцеления прогноз полностью неблагоприятный. Вовремя начатое исцеление продляет жизнь нездоровых. Лучшие прогностические результаты достигаются при использовании для исцеления нездоровых способов миелотрансплантации.

АГРАНУЛОЦИТОЗ

Определение. Агранулоцитоз - системное болезнь, при котором имеет место Анемии - страница 5 уменьшение количества гранулоцитов в периферической крови ниже 0.75*109/л и/либо полного количества лейкоцитов в крови наименее 1.0*109/л.

МКБ 10: D70 - Агранулоцитоз.

Этиология. Этиологические причины, вызывающие обретенный агранулоцитоз, делятся на миелотоксические, иммунные, неведомой природы Анемии - страница 5.

Патогенез. Главным моментом патогенеза миелотоксического агранулоцитоза является угнетение этиологическим фактором пролиферативной Анемии - страница 5 активности костномозговых клонов клеток предшественников нейтрофилов, эозинофилов, базофилов. В ряде всевозможных случаев это происходит на уровне полипотентной стволовой клеточки. По этой причине в крови миниатюризируется не только лишь количество гранулоцитов Анемии - страница 5, да и других клеток - эритроцитов, тромбоцитов, лимфоцитов. Изолированное понижение уровня эозинофилов и, в особенности, базофилов тяжело увидеть, потому что и в норме их не достаточно в периферической крови. Потому основное клиническое значение Анемии - страница 5 имеет нейтрофильный агранулоцитоз.

Обычно, миелотоксические причины владеют способностью подавлять не только лишь костномозговое кроветворение, да и пролиферативную активность эпителиальных клеток. В том числе эпителия слизистых оболочек органов пищеварения, кожи, волосяных фолликулов. Существует ровная Анемии - страница 5 зависимость меж дозой, продолжительностью воздействия миелотоксического фактора и глубиной агранулоцитоза, сопутствующих поражений эпителиальных структур.

Иммунный агранулоцитоз патогенетически связан с возникновением полных либо неполных - гаптеновых антилейкоцитарных аутоантител, вызывающих смерть гранулоцитов не только лишь в Анемии - страница 5 костном мозге, да и в периферической крови.

Полные аутоантитела к клеточкам гранулоцитарного ряда и к их костномозговым предшественникам обычно появляются у нездоровых с диффузными болезнями соединительной ткани. Сначала при системной красноватой Анемии - страница 5 волчанке, высоко активном ревматоидном артрите, синдроме Фелти.

В развитии иммунного гаптенового агранулоцитоза доза токсина не имеет существенного значения. Выраженность лейкопении находится в зависимости от персональной чувствительности организма хворого. В один прекрасный Анемии - страница 5 момент возникнув, гаптеновый агранулоцитоз будет постоянно повторяться при внедрении в организм такого же вещества (гаптена), к которому ранее была вызвана иммунная гиперчувствительность. Гаптеновый агранулоцитоз всегда более глубочайший, чем вызванный аутоантителами.

Агранулоцитоз, независимо Анемии - страница 5 от обстоятельств вызвавших его, приводит к поражению системы противомикробного, противогрибкового и антивирусного иммунитета, резвому возникновению и/либо быстрому усугублению заразных процессов в организме, способных привести хворого к смерти.

^ Клиническая картина. По Анемии - страница 5 клиническому течению различают острые и приобретенные агранулоцитозы.

Острый агранулоцитоз в 1-ые 2-3 денька после собственного появления может ничем не проявляться. Если болезнь не распознано и вовремя не начато его насыщенное исцеление, появляются и стремительно прогрессируют очаги Анемии - страница 5 заразного поражения – язвенно-некротическая ангина, афтозный стоматит, деструктивная пневмония, апостематозный нефрит, множественный фурункулез с переходом в сливные карбункулы. Глубочайшие изъязвления в местах воспалительной деструкции могут сопровождаться обильными кровотечениями из разрушенных сосудов Анемии - страница 5. Заразное поражение стремительно приобретает генерализованный нрав и перебегает в сепсис.

Сепсис, вызванный грамположительной микрофлорой, нередко приводит к некротической энтеропатии с перфорацией кишечного тракта, перитонитом.

Грамотрицательный сепсис характеризуется в особенности тяжеленной интоксикацией Анемии - страница 5, высочайшей лихорадкой, артралгиями, миалгиями. Он, обычно, осложняется синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, инфекционно-токсическим шоком.

Продолжительность острого агранулоцитоза не превосходит 1-2 недель. Если не устранена причина его появления, нездоровые безизбежно гибнут от тяжеленной септической интоксикации Анемии - страница 5.

Приобретенные формы агранулоцитоза имеют более стертую клиническую картину. У нездоровых появляются вялотекущие, упрямо прогрессирующие, тяжело поддающимися исцелению приобретенные очаги бактериальной инфекции на коже, в носоглотке, легких, мочевыводящей системе и др Анемии - страница 5.

Заразные отягощения, развивающиеся при приобретенном агранулоцитозе, имеют некие особенности в связи с иммунным недостатком, вызванном отсутствием достаточного количества гранулоцитов. Томные деструктивные пневмонии могут протекать со небогатой беспристрастной и рентгенологической симптоматикой. Часто появляется приобретенная септицемии Анемии - страница 5 с множественными поражениями внутренних органов без тривиальной локализации первичного септического очага. Ее клинические проявления могут ограничиваться только увеличением температуры тела и симптомами интоксикации.

При аутоиммунном агранулоцитозе нередко появляется тромбоцитопеническая пурпура вследствие образования Анемии - страница 5 в организме антител также и против клеток тромбоцитарной полосы. Тромбоцитопения свойственна и для миелотоксического агранулоцитоза. Для гаптенового иммунного агранулоцитоза тромбоцитопения не типична.

Диагностика. Общий анализ крови: полное количество лейкоцитов меньше Анемии - страница 5 1.0*109/л, гранулоцитов меньше 0.75*109/л. Увеличена СОЭ. Может быть нормохромная анемия, тромбоцитопения.

Общий анализ мочи: норма либо лейкоцитурия, гематурия, протеинурия при инфекционно-воспалительном поражении почек.

Биохимический анализ крови: положительный тест на СРП Анемии - страница 5, увеличенное содержание альфа-2- и гамма-глобулинов, фибриногена, фибрина.

Положительные результаты посева крови на стерильность – идентифицируется возбудитель сепсиса. Как правило это Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Candida albicans.

Иммунологический анализ: высочайший титр антигранулоцитарных аутоантител.

Морфологический анализ Анемии - страница 5 стернального пунктата: резко выраженное уменьшение количества либо полное исчезновение клеток гранулоцитарных популяций. Может быть сниженным содержание мегакариоцитов, эритроидных предшественников, равномерно повышено содержание плазматических клеток.

Рентгенологическое исследование: признаки пневмонии.

^ Дифференциальный диагноз. Проводится меж Анемии - страница 5 разными патогенетическими вариациями заболевания.

При миелотоксической форме агранулоцитоза выявляется сниженное содержание в периферической крови не только лишь гранулоцитов, да и эритроцитов, тромбоцитов, моноцитов. В костном мозге в разгар миелотоксического агранулоцитоза Анемии - страница 5 резко уменьшено числа клеток не только лишь гранулоцитарных линий, да и эритроидных клеток, мегакариоцитов.

При гаптеновом иммунном агранулоцитозе в костном мозге имеет место парциальное исчезновение клеток только гранулоцитарного ряда.

О выходе из агранулоцитоза Анемии - страница 5 свидетельствует возникновение в периферической крови плазматических клеток, юных гранулоцитов - метамиелоцитов, миелоцитов, моноцитов, а при миелотоксической природе заболевания - тромбоцитов и ретикулоцитов. Повышение числа моноцитов выше 100 в 1 мкл является прогностическим неплохим признаком.

План обследования Анемии - страница 5.

  1. Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, ретикулоцитов.

  2. Общий анализ мочи.

  3. Посев крови на стерильность.

  4. Стернальная пункция и/либо трепанобиопсия подвздошной кости.

  5. Определение титра антилейкоцитарных антител.

  6. Рентгенография грудной клеточки.

  7. Ультразвуковое исследование печени Анемии - страница 5, желчевыводящей системы, поджелудочной железы, селезенки, почек.

Исцеление. В период глубочайшего агранулоцитоза нужна перевозка в клинику в палату, где соблюдаются условия асептики: каждодневные дезинфекции, УФ-облучение.

Назначают щадящую диету из свежеприготовленных, стерильных Анемии - страница 5 блюд. Держут под контролем своевременность опорожнения кишечного тракта. Можно использовать слабительные средства, но не клизмы.

При аутоиммунных нейтропениях показано предназначение глюкокортикоидов в больших дозах – 60-100 мг преднизолона в день до нормализации гранулопоэза с следующим Анемии - страница 5 постепенным уменьшением дозы продукта до полной его отмены.

При других этиологических вариантах глюкокортикоиды не используют, беря во внимание угнетающее действие этих препаратов на иммунитет.

При легких формах агранулоцитоза для стимуляции лейкопоэза можно назначить пероральный Анемии - страница 5 прием метилурацила по 0,5 – 4 раза в денек.

Обнадеживающие результаты получены при целебном применении рекомбинантных колониестимулирующих причин. Для активации гранулопоэза можно использовать некие препараты из этой группы - молграмостим либо лейкомакс по 3-10 мг Анемии - страница 5/кг в денек подкожно в течение 7-10 дней.

При сочетании агранулцитоза с выраженной тромбоцитопенией переливают кропотливо отмытую тромбоцитарную массу.

При содержании лейкоцитов в периферической крови выше 1,5*109/л использовать лекарства не следует.

Лейкопения ниже 0,75*109/л Анемии - страница 5, наличие у хворого приобретенного пиелонефрита, других приобретенных воспалительных процессов является показанием для предназначения 1-2 лекарств широкого диапазона деяния. Употребляют пенициллин до 20 млн ЕД/день, цепорин - 3 г/день, гентамицин - 160 мг/день, бенемицин Анемии - страница 5 - 450 мг/день. Вкупе с антибиотиками широкого диапазона деяния нужно вводить антигрибковые средства – флуконазол по 200-400 мг/день в течение 7 дней.

После идентификации возбудителя инфекции проводят целенаправленную антибиотикотерапию с внутривенным либо пероральным введением препаратов. От внутримышечного Анемии - страница 5 пути введения лекарств лучше отрешиться во избежание формирования гнойных инфильтратов мягеньких тканей.

У нездоровых с симптомами некротической энтеропатии проводят санацию кишечного тракта. С этой целью дают вовнутрь бисептол - 3 г/день, полимиксин В - 0.4 г Анемии - страница 5/день вкупе с амфотерицином В - 2 г/день.

Для поддержания иммунитета вводится иммуноглобулин – 400 мг/кг внутривенно однократно. Назначается внутривенное капельное введение 100-150 мл антистафилококковой плазмы 1 раз в денек 3-4 денька попорядку.

Прогноз. Почти всегда полностью Анемии - страница 5 подходящий. При своевременном распознавании и правильном лечении болезнь длится 1-2 недели и завершается выздоровлением. Наименее подходящий прогноз при отягощении агранулоцитоза очень томными заразными поражениями - некротической энтеропатией, деструктивной пневмонией, апостематозным нефритом.


^ Заболевания Анемии - страница 5 СЕРДЦА

Прирожденные ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Определение. Прирожденные пороки сердца (ВПС) у взрослых - структурные аномалии сердца и магистральных сосудов, сформировавшиеся внутриутробно либо в ранешном младенчестве, не влекущие за собой несопоставимые с жизнью нарушения гемодинамики.

Этиология. Причинами Анемии - страница 5 прирожденных пороков сердца являются генетические недостатки и воздействие причин наружной среды в период внутриутробного развития: алкоголизм родителей, вирусные заболевания беременной мамы, фармацевтические воздействия. Одиночная генная мутация может быть предпосылкой недостатка межпредсердной Анемии - страница 5 перегородки (ДМПП) либо недостатка межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Приобретенная интоксикация беременной дамы алкоголем является нередкой предпосылкой формирования ДМЖП, ДМПП, открытого артериального протока (ОАП). Прием противосудорожных препаратов (гидантоин, триметадион) может вызвать формирование коарктации аорты Анемии - страница 5, открытого артериального протока, тетрады Фалло. Из вирусных зараз краснуха (зараза РНК-вирусом семейства Togaviridae) тянет за собой самую большую возможность формирования прирожденных пороков. Внутриутробное инфецирование краснухой характеризуется триадой Грегга: прирожденные Анемии - страница 5 катаракта (глаукома), глухота, пороки сердца.

Систематизация. Систематизация прирожденных пороков сердца зависимо от гемодинамических нарушений.

  1. Пороки с неизмененным либо малоизмененным легочным кровотоком

  2. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения.

  3. Пороки с гиповолемией малого круга.

  4. Комбинированные Анемии - страница 5 пороки сердца.

В практической деятельности доктора комфортно воспользоваться делением ВПС на 3 группы, которые обхватывают более распространенне прирожденные пороки:

  1. ВПС бледноватого типа с артерио-венозным шунтом (ДМЖП, ДМПП, ОАП).

  2. ВПС голубого цвета с Анемии - страница 5 веноартериальным сбросом (транспозиция магистральных сосудов тетрада Фалло).

  3. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты).

^ ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Определение.Открытый артериальный проток (ОАП) – прирожденный порок Анемии - страница 5 сердца, формирующийся после рождения в итоге нарушения процессов облитерации протока меж аортой и легочной артерией, нормально открытого только внутриутробно.

Это один из более всераспространенных прирожденных пороков. Почаще формируется у девченок.

^ Патологическая анатомия Анемии - страница 5.Артериальный проток обеспечивает эмбриональный тип кровообращения плода. Он спонтанно облитерируется в течение 2-8 недель после рождения. Под воздействием ряда патологических причин (генетических, алкоголь, лекарства, вирусная зараза) он не запирается. Сохраняется аномальное Анемии - страница 5 сообщение меж аортой и легочной артерией.

ОАП имеет длину 10-25 мм и ширину до 20 мм. Отходит от нисходящего отдела дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая Анемии - страница 5 в бифуркацию легочного ствола и отчасти в левую легочную артерию.

Патогенез.В связи с более высочайшим давлением в аорте кровь из нее поступает через открытый артериальный кровоток в легочную артерию. Из-за повторной Анемии - страница 5 циркуляции дополнительных объемов крови появляется переполнение сосудов легких, большая перегрузка левых предсердия и желудочка с дилатацией их полостей и гипертрофией миокарда. В следующем формируется сначала перегрузка, а потом декомпенсация Анемии - страница 5 правых отделов сердца.

Гемодинамические сдвиги при ОАП проходят три стадии. Клинические проявления каждой из их, скорость перехода на другую стадию зависят от поперечника протока, градиента давления меж аортой и легочной артерией, соотношения сосудистого сопротивления в Анемии - страница 5 малом и большенном круге кровообращения.

^ 1-ая стадия - период первичной адаптации. Продолжается от рождения до 2-3 лет. Характеризуется увеличением давления в легочной артерии, вследствие "передачи" давления из аорты через раскрытый артериальный проток. Возврат крови Анемии - страница 5 из аорты в легочную артерию вызывает возмещенную объемную (диастолическую) перегрузку левых предсердия и желудочка.

^ 2-ая стадия - период относительной компенсации. Начинается в возрасте 2-3 лет и длится 1-ые два 10-ка лет жизни Анемии - страница 5. Долгая гиперволемия легочных сосудов, относительный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия в связи с увеличенным через него потоком крови, дилатация левого предсердия, умеренное возрастание давления в легочных венах приводят к компенсаторному спазму легочных артериол. Это Анемии - страница 5 многофункциональный барьер, предотвращающий переполнение легочных вен и отек легких. Равномерно давление в легочной артерии растет. В связи с этим миниатюризируется градиент давления меж аортой и легочной артерией. Соответственно, миниатюризируется интенсивность Анемии - страница 5 возврата крови из аорты в легочную артерию.

^ 3-я стадия - период декомпенсации. Спазм легочных артериол, нужный для предотвращения лишнего переполнения легких (многофункциональный барьер), с течением времени перебегает в необратимый склероз этих сосудов (органический барьер Анемии - страница 5). Появляется стойкое увеличение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения. Большая нагрузка на левый желудочек миниатюризируется, но увеличивается систолическая перегрузка правого желудочка. Формируется выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка. Может быть превышение Анемии - страница 5 давления в легочной артерии над давлением в аорте, что делает условия для оборотного сброса крови через открытый артериальный порок. В итоге венозная кровь из легочной артерии поступает в аорту, вызывая приобретенную гипоксемию в большенном круге Анемии - страница 5 кровообращения. Появляется компенсаторный эритроцитоз, соответствующий для "голубых" пороков.

Предстоящим шагом декомпенсации ОАП является переход правого желудочка из состояния тоногенной гипертрофии в состояние миогенной дилатации. Расширение выходного тракта правого желудочка и правого предсердно Анемии - страница 5-желудочкового соустья приводит к формированию относительной дефицитности клапана устья легочной артерии и относительной дефицитности трикуспидального клапана. В итоге декомпенсации правых отделов сердца увеличивается центральное венозное давление. Появляются периферические отеки, асцит Анемии - страница 5, фиброз либо цирроз печени.

^ Клиническая картина и диагностика. Свойственны жалобы на резвую утомляемость, одышку при физической нагрузке, перебои ритма сердца, сердцебиения.

Нездоровые детки отстают в физическом развитии. В ранешном детском возрасте при Анемии - страница 5 натуживании, клике у их появляется диффузный цианоз, больше на нижней половине тела. Цианоз стремительно исчезает после прекращения нагрузки. У взрослых может показаться стойкий цианоз. Это признак оборотного сброса крови, обусловленного формированием склеротической Анемии - страница 5 формы легочной гипертензии. Цианоз часто приобретает багряный колер, что связано с возникновением у хворого эритроцитоза.

Многих нездоровых тревожат рецидивы пневмонии.

Нередко выявляется деформация грудной клеточки в виде "сердечного горба", усиленная пульсация в Анемии - страница 5 V-VI межреберье слева от грудины. Пальпаторно определяется систолодиастолическое либо систолическое дрожание грудной клеточки над основанием сердца.

Перкуторно определяемые границы сердца расширены на лево и ввысь. Пульс резвый, высочайший, время от Анемии - страница 5 времени отличается на левой и правой руках. Кровяное давление снижено. Диастолическое давление время от времени добивается нуля.

Тоны сердца обычно ясные. II тон над легочной артерией, усилен, расщеплен. Выявляется твердый систолодиастолический шум во 2-м межреберье Анемии - страница 5 слева от грудины. В старенькой литературе его охарактеризовывали как "шум мельничного колеса", либо "грохот поезда, проходящего в туннеле", либо "машинный шум". Он отлично выслушивается в межлопаточном пространстве, на сосудах шейки.

Для наилучшего Анемии - страница 5 выслушивания диастолического компонента шума проводится проба Вальсальвы - аускультация при задержке дыхания на вдохе с натуживанием. Проба позволяет временно прирастить разницу давлений меж аортой и легочной артерией в диастолу, что содействует усилению Анемии - страница 5 этого шума.

С повышением легочной гипертензии понижается аортопульмональный градиент давления и, соответственно, миниатюризируется сброс крови. Это проявляется понижением интенсивности шума. Может выслушиваться только маленький систолический шум. При выравнивании давления в легочной Анемии - страница 5 артерии и аорте порок становится "афоничным", т.е. не проявляющимся специфичной аускультативной симптоматикой. В этой стадии возникает диастолический шум Грехэма-Стилла, обусловленный появлением относительной дефицитности клапанов легочной артерии.

Над вершиной сердца может Анемии - страница 5 региться мезодиастолический шум относительного стеноза (за счет увеличенного потока крови) левого атриовентрикулярного соустья, а в период декомпенсации - систолический шум относительной дефицитности трикуспидального клапана. Трикуспидальную дефицитность реально отличить от митральной по соответствующему парадоксу Анемии - страница 5 Ривьера-Корвало - усиление шума в 1-ые 2-3 сердечных цикла в момент задержки дыхания на вдохе.

ЭКГ: не выявляется специфичных для данного порока конфигураций. В исходный период регистрируются признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия Анемии - страница 5. В предстоящем возникают симптомы сочетанной перегрузки правого и левого желудочков, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса, нарушения ритма сердца.

Рентгенологическое исследование: легочный набросок усилен. Интенсивность усиления находится в зависимости от величины Анемии - страница 5 артериовенозного сброса. На финишной, склеротической стадии легочной гипертензии рентгенологический набросок полностью специфичен: при наличии огромного количества широких сосудистых теней в корнях легких, приметно обеднение сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца равномерно увеличены за Анемии - страница 5 счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. Расширена и глубоко пульсирует восходящая аорта. Выбухает дуга легочной артерии. Ее ствол и ветки расширены, пульсация увеличена. С развитием легочной гипертензии растут правый желудочек, правое Анемии - страница 5 предсердие.

Ангиография: на аортограммах визуализируется сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию.

ЭхоКГ: у деток вероятна визуализация ОАП, измерение его ширины, а применив допплеровские способы, измерение направления и скорости потока Анемии - страница 5 крови. У взрослых визуализировать проток еще труднее. Регится дилатация полостей, гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, признаки относительного, многофункционального «стеноза» левого атриовентрикулярного соустья. В период декомпенсации выявляются дилатация полостей правых Анемии - страница 5 желудочка и предсердия, признаки формирования относительной дефицитности клапанов устья легочной артерии, трикуспидального клапана.

^ Дифференциальный диагноз. ОАП дифференцируют с недостатком аортолегочной перегородки, легочными артериовенозными свищами, разрывом аневризмы синуса Вальсальвы, коронарной фистулой с легочным стволом либо Анемии - страница 5 выходным отделом правого желудочка, аортальной дефицитностью, сочетающейся с ДМЖП. При наличии выраженной легочной гипертензии приходится дифференцировать ОАП со всеми прирожденными пороками, сочетающимися с большой перегрузкой, гипертензией в малом круге кровообращения.

^ Исцеление Анемии - страница 5 и прогноз. Установленный диагноз ОАП является абсолютным показанием к хирургическому исцелению порока. Лучший возраст для операции - 2-5 лет. При неосложненном течении заболевания операция может быть выполнена в любом возрасте. Операция противопоказана нездоровым Анемии - страница 5, у каких высочайшая легочная гипертензия обоснована склерозом легочных артерий, также при наличии оборотного сброса крови по протоку. При отягощении ОАП бактериальным эндокардитом, эндартериитом, сердечной дефицитностью, нездоровых оперируют после проведения соответственного исцеления.

Недоношенных деток с ОАП Анемии - страница 5 рекомендуется вылечивать индометацином, ингибирующим синтез простагландинов. Такая терапия, начатая в 1-ые деньки после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. При энтеральном применении продукта закрытие ОАП наступает в Анемии - страница 5 18-20%, а при внутривенном внедрении - в 88-90% случаев. Обычно индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/кг в день в течение 2-3 дней. Противопоказанием к исцелению являются почечная дефицитность, нарушения в свертывающей системе крови, выраженная гипербилирубинемия. У Анемии - страница 5 доношенных малышей, у каких имеет место настоящее незаращение ОАП, фармакологические способы исцеления неэффективны.

^ Недостаток МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Определение.Недостаток межпредсердной перегородки (ДМПП) - прирожденный порок сердца, обусловленный формированием в эмбриональном периоде патологического сообщения меж Анемии - страница 5 предсердиями.

^ Патологическая анатомия.ДМПП встречается у дам почаще, чем у парней.

Обычно недостаток формируется в средней части межпредсердной перегородки в округлой ямке. Это порок типа вторичного отверстия (ostium secundum). Его не следует путать с Анемии - страница 5 незаращением округлого отверстия. Остаточная, функционально малозначительная, "зондовая" проходимость этого отверстия встречается очень нередко и рассматривается как вариант нормы. Недостаток типа вторичного отверстия может быть множественным (фенестрированная вторичная перегородка).

Пореже встречающийся ДМПП типа Анемии - страница 5 первичного отверстия (ostium primum) размещается близи основания створок атриовентрикулярных клапанов, которые могут быть деформированными. Потому ДМПП типа первичного отверстия может сочетаться с прирожденными недостатками трикуспидального либо, почаще, митрального клапанов. Такое сочетание Анемии - страница 5 носит заглавие прирожденного синдрома Лютембаше. Синдром Лютембаше может быть полученным, когда нездоровой с ДМПП хоть какого типа, заболевая, к примеру, ревматизмом, приобретает дополнительно к прирожденному перегородочному недостатку порок митрального клапана.

В редчайших Анемии - страница 5 случаях может быть формирование ДМПП типа венозного синуса (sinus venosus), который появляется в высшей части межжелудочковой перегородки поблизости устья верхней полой вены. Этот вариант недостатка нередко смешивается с аномальным впадением правых легочных Анемии - страница 5 вен в верхнюю полую вену и правое предсердие.

Патогенез.Основой патогенеза гемодинамических нарушений при ДМПП является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Это ведет к большой гемодинамической перегрузке правых предсердия, желудочка Анемии - страница 5, переполнению легочных сосудов. Но давление в легочной артерии при ДМПП увеличивается лишь на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза легочных артериол. Это органический барьер компенсации лишнего полнокровия легочных сосудов. Такие конфигурации наступают Анемии - страница 5 обычно в возрасте старше 25-35 лет.

Формирующийся склероз легочных сосудов равномерно ликвидирует лишний кровоток через легкие. Прекращается большая перегрузка левого предсердия. Существовавшая ранее диастолическая, большая перегрузка правого желудочка сменяется систолической, обусловленной Анемии - страница 5 затруднением проталкивания крови через узенькие, склерозированные легочные артериолы. Прогрессирует гипертрофия миокарда, растут конечный систолический объем и конечное диастолическое давление в правом желудочке. Со временем появляется срыв компенсации - тоногенная гипертрофия правого желудочка перебегает в его Анемии - страница 5 миогенную дилатацию. Прогрессивно увеличивается среднее давление в правом предсердии. Сброс крови через межпредсердный недостаток миниатюризируется либо даже становится оборотным. В этот период в связи с расширением правого желудочка, правого атриовентрикулярного соустья Анемии - страница 5, конуса легочной артерии появляется относительная дефицитность клапанов легочной артерии и трикуспидального клапана. Создаются условия для фатальной декомпенсации всей системы кровообращения.

^ Клиническая картина и диагностика.

Клинические проявления порока зависят от возраста Анемии - страница 5 хворого. Если в детстве многие нездоровые с ДМПП не чувствуют каких-то физических ограничений и даже могут заниматься спортом, то в возрасте после 25-35 лет они начинают предъявлять жалобы на одышку, сердцебиения при физической нагрузке, резвую Анемии - страница 5 утомляемость. Кожные покровы обычно бледноватые. Может появляться диффузный цианоз, что свидетельствует о реверсе (перемене направления) межпредсердного градиента давления, оборотном сбросе крови из правого предсердия в левое. Вероятны жалобы на Анемии - страница 5 перебои сердечного ритма, сердцебиения, "замирания" сердца.

Перкуторно определяемые границы сердца при ДМПП обычные либо расширены в обе стороны. Верхушечный толчок ослабленный. Аускультативно определяется усиление I тона в проекции трикуспидального клапана, акцент и стойкое расщепление Анемии - страница 5 II тона над легочной артерией. При выраженной легочной гипертензии расщепление II тона исчезает.

Во II-III межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум, возникающий в связи с увеличенным кровотоком через легочную Анемии - страница 5 артерию при ее постоянной ширине (относительный "стеноз" легочной артерии). Время от времени вкупе с систолическим шумом выслушивается маленький мезодиастолический шум. Он может быть обоснован относительной дефицитностью клапана легочной артерии либо же относительным Анемии - страница 5 стенозом правого атриовентрикулярного соустья (по отношению к увеличенному сгустку крови через него).

На вершине может выслушиваться систолический шум, начинающийся после систолического щелчка ("клика"). Это признак пролапса створок митрального клапанов, что Анемии - страница 5 может иметь место при ДМПП типа первичного отверстия. Наличие диастолического шума на вершине в купе с резким усилением I тона может свидетельствовать о синдроме Лютембаше - сочетании ДМПП и стеноза левого венозного соустья.

ЭКГ: в стандартных Анемии - страница 5 отведениях регится правограмма. Во II и III отведениях можно найти увеличенный, заостренный зубец Р (P-pulmonale). В правых грудных отведениях регистрируются высокоамплитудный зубец R, желудочковый комплекс типа RsR либо Анемии - страница 5 rSR (неполная блокада правой ножки пучка Гиса), двухфазный зубец Р с высочайшей и широкой первой положительной фазой. Эти отличия являются свидетельством гипертрофии миокарда правых отделов сердца.

Рентгенологическое исследование: тень сердца расширена за счет Анемии - страница 5 правых отделов. Легочный набросок усилен. Имеет место выраженная пульсация корней легких. Дуга легочной артерии выбухает. В первой косой проекции ретрокардиальное место сужено за счет роста тени правого предсердия. По фронтальному контуру Анемии - страница 5 сердечная тень примыкает к грудной стене. Существенно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная артерия. Во 2-ой косой проекции отмечается повышение правых предсердия и желудочка, отсутствие свободного ретростернального места.

При высочайшей легочной Анемии - страница 5 гипертензии отмечается аневризматическое расширение ствола легочной артерии, кардиомегалия с шаровидной формой сердца - правый желудочек так расширен, что образует вершину сердца. На финишной, склеротической стадии легочной гипертензии видны широкие сосудистые тени в корнях Анемии - страница 5 легких вкупе с приметным обеднением сосудистого рисунка на периферии легочных полей.

ЭхоКГ: вероятна визуализация изъянов межпредсердной перегородки кроме ДМПП типа вторичного отверстия, размещенного в округлой ямке. Тут и в норме перегородка истончена Анемии - страница 5 так, что может не давать отраженного сигнала и, тем, симулировать в реальности отсутствующий ее недостаток.

Легче всего распознаются ДМПП типа первичного отверстия. В таких случаях атриовентрикулярные клапаны прикрепляются на этом же уровне, нередко находится расщепленный Анемии - страница 5 митральный клапан.

Большей информативностью обладает чрезпищеводная эхокардиография, дающая возможность верно созидать всю площадь межпредсердной перегородки и все ее недостатки. Очень информативно цветовое доплеровское картирование, позволяющее точно найти место и Анемии - страница 5 размер недостатка, направление и скорость потока крови через него.

Косвенными эхокардиографическими признаками ДМПП являются повышение полости правого желудочка, конуса легочной артерии при уменьшенных размерах левого желудочка. Выявляется также большая перегрузка правого желудочка, феноминальное движение межжелудочковой Анемии - страница 5 перегородки, однонаправленное с задней стеной левого желудочка. Вероятна регистрация пролапса створок митрального либо трикуспидального клапанов (при ДМПП типа первичного отверстия).

Катетеризация полостей сердца: позволяет верифицировать ДМПП по наличию оксигенированной крови в Анемии - страница 5 правом предсердии. В отличие от ДМПП, у здоровых людей при неполностью закрытом округлом окне регится малозначительное, наименее чем на 10%, повышение насыщения крови кислородом в момент проведении катетера из полых вен в правое Анемии - страница 5 предсердие. Свободная проходимость катетера из правого предсердия в левое также подтверждает наличие ДМПП. Катетеризация позволяет точно найти уровень легочной гипертензии.

Ангиография: контрастное вещество для диагностики ДМПП вводят в легочную артерию. При наличии данного Анемии - страница 5 порока в фазу левограммы происходит последовательное контрастирование левого предсердия, правого предсердия, правого желудочка и, потом, повторно ствола легочной артерии.

Согласно медицинской систематизации предложенной В.И. Бураковским и Ф.Н. Ромашовым нездоровых с Анемии - страница 5 ДМПП следует разделять на 5 групп.



angola-doklad.html
angtigistaminnie-preparati-blokatori-n1-receptorov-gitamina.html
anikin-b-a-rodkina-t-a-logistika-m-prospekt-2009-442-s-uchebno-metodicheskij-kompleks-po-discipline.html